Cristopher Escudero-Rosas, Department of Medicine, School of Medical Sciences, Universidad Central del Ecuador; Electrophysiology Service, Hospital de Especialidades Eugenio Espejo; Quito, Ecuador
Sofía Gavilanez-Zambrano, Electrophysiology Service, Hospital de Especialidades Eugenio Espejo; Department of Medicine, School of Medical Sciences, Pontificia Universidad Católica del Ecuador; Quito, Ecuador
Carlos Caicedo-De la Torre, Department of Medicine, School of Medical Sciences, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador
Evelyn Cunalata-Quiroga, Department of Medicine, School of Medical Sciences, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador
Cesar Intriago-Tuarez, Department of Medicine, School of Medical Sciences, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador
Jesús V. Endara-Mina, Teaching and Research Coordination, Hospital Provincial General Pablo Arturo Suarez, Quito, Ecuador
La distrofia miotónica de tipo 1 o enfermedad de Steinert es una enfermedad genética autosómica dominante que afecta a estructuras musculares, incluyendo el miocardio y el sistema de conducción cardíaco. Se describe el caso de una paciente de 51 años con distrofia muscular de tipo 1, sin síntomas cardiovasculares previos, que consulta por disfagia y dismotilidad gastrointestinal. Durante su evaluación se identificaron múltiples alteraciones de la conducción, incluyendo patrones intraauriculares poco descritos, con hallazgos electrocardiográficos indicativos de alto riesgo de muerte súbita. Se realizó ajuste de los tratamientos antiarrítmico y anticoagulante, y se instauró seguimiento estrecho. Este caso destaca la importancia de una vigilancia electrofisiológica proactiva en pacientes con distrofia muscular de tipo 1, incluso en ausencia de sintomatología cardíaca, por su potencial impacto en el pronóstico.
Palabras clave: Distrofia muscular. Arritmia. Electrofisiología. Muerte súbita cardíaca.